Kistik fibrozis
(KF) genetik bir hastalıktır. Solunum sistemi ve sindirim sistemi
başta olmak üzere pek çok sistemi ve organı etkileyen bir rahatsızlıktır. Çeşitli organlarda kalın ve
yapışkan mukus birikiminden kaynaklanır. Akciğerler, pankreas, karaciğer ve
bağırsaklar etkilenen organların başında gelir.
Bu rahatsızlıkta ter, mukus ve
sindirim enzimlerini üreten hücreler etkilenmektedir. Normalde salgılanan bu
sıvılar hafif ve akışkandır. Bu salgılar sayesinde çeşitli organ ve dokuların
nemli kalması sağlanarak aşırı kuruluk veya enfeksiyondan hasar görmesinin
önüne geçilmiş olur.
Kistik Fibroziste vücutlarındaki bütün salgılar susuz,
koyulaşmış ve yoğun kıvamdadırlar ve akışkanlıkları kaybolmuştur. Bu nedenle
üretilen mukus gibi salgılar aşırı kalınlaşır ve akciğer ile pankreas gibi
organlarda tıkaçlar oluşturur. Akciğerde biriken yoğun mukus, dışarıdan gelen
mikroplar için de iyi bir yaşam ortamı oluşturur ve bu nedenle sık sık akciğer
enfeksiyonları gelişir. Küçük
hava yollarının tıkanmasıyla, akciğer rahatsızlıkları başlar.
Öksürük, hırıltı, zatürre, bronşit görülür.
Kistik fibrozis, besinlerin sindirimi için gerekli olan enzimlerin salgılandığı pankreası da etkiler ve bu enzimlerin salınımına engel olur. Sindirim enzimleri ince bağırsaklara ulaşamadıklarında, yiyecekler düzgün bir şekilde parçalanamaz ve besinler emilmez. Kistik fibrozisli kişilerin beslenme bozuklukları, karın ağrısı ve şiddetli kabızlık gibi yakınmaları olabilir.
Kistik Fibrozis Belirtileri
Bu hastalığın belirtilerini akciğer, sindirim sistemi ve
diğer olmak üzere şunlardır:
Akciğerle ilgili belirtileri:
Sık ve uzun süreli öksürük
Çok miktarda balgam
Sık tekrarlanan hırıltı soluma
Zatürre ve bronşit gibi sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
Nefes alma ve vermede zorlanma
Oyun oynarken çabuk yorulma, nefes daralması
Egzersiz yaparken tıkanma
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
İltihaplı burun pasajı veya burun tıkanıklığı
Sindirim sistemi belirtileri:
Sık, bol miktarda, yağlı, kötü kokulu dışkılama
Kilo alımının yetersiz olması
Mide ağrısı, karın ağrısı
Aşırı miktarda gaz
Distal intestinal obstrüksiyon sendromu
Karaciğer sirozu
Safra kesesi taşı
Diğer belirtiler:
Düzelmeyen sinüzit ve nazal polip
Susuzluk ve tuzsuzluk hali
Parmaklarda çomaklaşma
Kemik mineralizasyon bozuklukları (raşitizm veya osteoporoz)
Karaciğer hastalığı, safra kesesi taşları
Pankreatik yetersizlik, diyabet
Yağda eriyen vitamin eksikliği (A, D, E, K)
Erkek sterilitesi (kısırlık)